التشنجات الطفولية: فهم متعمق لمتلازمة الصرع، والتشخيص، والأسباب، والعلاج، والتنبؤ بالتطور المستقبلي.
التشنج الرضيعي هو نوع حاد من التشنجات تتميز بانقباض في الأطراف والرأس كما هو موضح في الصورة أعلاه. عندما ظهر التشنج الرضيعي جنبًا إلى جنب مع تأخر في التطور وتسجيل نموذجي في الـ EEG يسمى -موجات كهربية غير منتظم، فإنها تسمى متلازمة ويست – West syndrome.
يتميز التشنج الرضيعي بانقباض متماثل لعضلات الأطراف والرقبة والظهر. تستمر الانقباضات حتى 5 ثوانٍ وتظهر عدة مرات في اليوم. بدون علاج، تتوقف التشنجات عند عمر 3-5 سنوات، لكن حوالي 60٪ من الأطفال المصابين يصابون بأنواع أخرى من التشنجات.
شيوع التشنجات هو 2-3.5 لكل 100000 شخص. تبدأ التشنجات بين سن 3-7 أشهر. نادر الحدوث بعد سن 18 شهرًا. تظهر التشنجات في جميع المجموعات العرقية، أكثر قليلاً عند الأولاد – بنسبة 60:40 بين الأولاد والبنات.
في 60٪ -70٪ من الحالات تكون التشنجات عرضية، أي أن الطفل كان يعاني من تأخر في التطور قبل ظهور الانقباضات وهناك سبب محدد لذلك.
في 10٪ -40٪ من الحالات، تكون التشنجات مجهولة السبب أو مجففة، أي أن تطور الطفل قبل ظهور الأعراض كان طبيعيًا، ولم يتم العثور على سبب محدد تسبب في حدوث الانقباضات.
إن ما هو واضح يشمل، من بين أمور أخرى، تصوير الدماغ، فحوصات الدم لأمراض تبادل المواد والفحص الوراثي.
يحاول نموذجان في الحيوانات شرح آلية تكوّن التشنجات.
يشير النموذج الأول إلى أن التحفيز المفرط في الدماغ يؤدي في النهاية إلى زيادة هرمونcorticotropin-releasing hormone=CRH في الدماغ، والذي ثبت أنه يسبب تشنجات في القوارض.
يرى النموذج الثاني أن انخفاض المواد المثبطة في الدماغ (بعد على سبيل المثال حدوث طفرة في جين يسمى ARX) يسبب التشنجات.
في التصوير بالرنين المغناطيسي -MRI للدماغ في 40٪ -50٪ من المرضى يجدون مشكلة خلقية في هجرة الخلايا العصبية.
في 20 ٪ من المرضى تم العثور على علامات غير محددة، مثل ضمور الدماغ.
يحدث العلاج الفعال من حيث فرصة الحصول على فائدة تطورية وإدراكية، عندما يتم إعطاؤه في أقرب وقت ممكن وينتج عنه كل من ضبط التشنجات وتطبيع مخطط كهربية الدماغ EEG. في ورقة موقف للجمعية الأمريكية لطب الأطفال لعام 2010 بشأن التشنجات الرضيعية، يُزعم أن الأدوية الأكثر فعالية لعلاج التشنجات الطفولية هي: ACTH و– VIGABATRIN=سابريل. سابريل فعال بشكل خاص عندما يكون سبب التشنجات الرضيعية مرض جلدي عصبي – Tuberous Sclerosis. لا توجد معلومات كافية للتوصية بتوحيد الجرعات ومدة العلاج، وبالتالي فإن المراكز المختلفة لديها بروتوكولات مختلفة للعلاج.
ACTH – Adrenocorticotropic Hormone – يُعرف أيضًا باسم هرمون التوتر. يعطى عن طريق الحقن، يُفرز من الغدة النخامية ويسبب إفراز مفرط لهرمونات الستيرويد. يمنع هذا الهرمون إفراز هرمون CRH، والذي قد يسبب تقلصات كما ذكرنا سابقًا. تشمل الآثار الجانبية – التهابات بسبب كبت المناعة، ارتفاع ضغط الدم، ارتفاع نسبة السكر في الدم.
سابريل أو Vigabatrin – هو دواء يُعطى عن طريق الفم ويزيد من إنتاج المواد المثبطة في الدماغ. تشمل الآثار الجانبية بعض الأضرار التي تصيب الحقول البصرية، النعاس، عدم الهدوء.
الأدوية الأخرى المستخدمة في جميع أنحاء العالم، والتي قد تكون فعالة، تشمل: الستيرويدات عن طريق الفم، فيتامين B6، والنظام الغذائي الكيتوني.
لم يتم إثبات فاعلية أدوية مثل: البنزوديازيبينات، فينوباربيتال والأدوية الأخرى المضادة للتشنجات.
في الحالات التي لا تكون فيها الأدوية فعالة، ووُجدت منطقة في الدماغ تسبب التشنجات، يمكن إجراء عملية جراحية لإزالة هذه المنطقة.
يعتبر التشنج الرضيعي مرضًا خطيرًا ويبقى حوالي 16 ٪ من المرضى في حالة تطور طبيعي. أفضل فرصة هي في المرضى الذين يعانون من التطور الطبيعي قبل ظهور التشنجات، تصوير طبيعي للدماغ، حيث لم يتم العثور على سبب للتسبب في التشنجات والذين كانت استجابتهم للعلاج مطولة. 70٪ -90٪ من الأطفال يبقون من اضطراب تعلم متوسط إلى شديد. سيكون حوالي ثلث الأطفال على طيف التوحد. 94٪ يبقون مع تشنجات من نوع آخر.
التشنجات الرضيعية هي متلازمة صرع شديدة. على الرغم من العلاج، سيبقى حوالي 84 ٪ من الأطفال يعانون من مس في التطور. الأدوية الأكثر فعالية هي: ACTH و- Vigabatrin. أفضل فرصة هي لدى الأطفال الذين كانوا طبيعيين من الناحية التطورية قبل ظهور التشنجات والذين استجابوا للعلاج بشكل مطول.
أهمية مشاركة الأطفال ذوي الإعاقة في الأنشطة اليومية وأثرها على نوعية حياتهم ونموهم.
ما مدى معرفتك بالحقوق التي تتمتع بها في إطار تشخيص حالة طفلك؟
5 أشياء يمكن القيام بها بسهولة نسبية والتي من المرجح أن تساعدكم أنتم وطفلكم الذي يعاني من اضطراب نقص الانتباه والتركيز.
התחברות
المقالات 
